Leukemije dečjeg doba

Leukemije su maligne bolesti krvi kod kojih postoji nezadrživo bujanje ćelija preteča leukocita koje zauzimaju kostnu srž, blokiraju njenu normalnu funkciju i infiltriraju različita tkiva i organe. Maligna transformacija može da se javi u bilo kojoj fazi sazrevanja ćelija (limfoidnih ili mijeloidnih), što dovodi do pojave različitih limfoblasnih i mijeloblasnih leukemija.

 

Uzrok

Uzroci su brojni. Nalazi se veza sa Down sindromom, ili sa sindromima u kojima postoji nestabilnost hromozoma, kao u Fanconi anemiji. Izlaganje prevelikom zračenju vodi ka leukemiji. Virusi takođe mogu biti uzroci, mada specifični virusi nisu identifikovani. Simptomi i znaci bolesti nastaju kao posledica zamene normalnih krvnih ćelija malignim ćelijama iz koštane srži. Leukemije se dele na akutne (limfoblasne i nelimfoblasne) i hronične (granulocitna).

Akutna limfoblasna leukemija

Ovo je najčešća leukemoja (85% od svih leukemija dečjeg doba). Podjednako se sreće i kod dečaka i devojčica i to najčešće kod petogodišnjaka. Početak bolesti je obično podmukao, dok se samo kod 15% sreće nagao početak. Tegobe su posledica malokrvnosti, koja može biti različitog intenziteta i manifestuje se kao slabost, malaksalost, vrtoglavica i bledilo kože. Bolest kod dece često počinje bolovima u zglobovima i kostima. Nemogućnost proizvodnje normalnih belih krvnih zrnaca dovodi do sklonosti ka infekcijama koje mogu biti na koži, plućima ili može da postoji sepsa. Povišena temperatura i znojenje mogu biti izazvani samom bolešću. Krvarenja nastaju zbog smanjenog broja normalnih krvnih pločica (trombocita) i manifestuju se na koži u vidu modrica ili krvarenjem iz sluzokože. Akutnu limfoblasnu leukemiju je obično teško dijagnostikovati jer su prvi simptomi nespecifični, svojstveni mnogim drugim oboljenjima.

Laboratorijske analize pokazuju anemiju, smanjenje granulocita i trombocita (granulocitopenija i trombocitopenija). Broj leukocita može biti normalan, smanjen ili povećan. Limfoblasti se ne moraju uvek naći u perifernoj krvi već samo u koštanoj srži.

Progniza je nepovoljnija kod dece mlađe od dve godine i starije od deset, kod jako povećanog broja leukocita, jako uvećanih unutrašnjih organa, zahvaćenosti centralnog nervnog sistema u vreme postavljanja dijagnoze i prisustva nekih genetskih abnormalnosti.

Bolest se leči kombinacijom citotoksičnih lekova (Vinkristin, antraciklini, citozin arabinozid, pronizon, metotreksat, purinetol…). Remisija bolesti (stanje bez tegoba i hematoloških znakova bolesti) se uz primenu savremenih lekova postiže u preko 90% obolele dece. Lečenje traje oko 105 nedelja. Više od 60% dece ima dugo preživljavanje, a mnoga se potpuno izleče. Kod dece kod koje se javlja recidiv bolesti ili su u grupi visokog rizika primenjuje se transplantacija koštane srži.

Akutne nelimfoblastne leukemije

Javljaju se u oko 15% od svih leukemija, podjednako u oba pola. Uzrok je nejasan kao i u ostalih leukemija. Tegobe su sličene kao kod akutne limfoblasne leukemije. Nekada u početku dominiraju promene na sluzokoži usne duplje. U lečenju se koristi intenzivna hemoterapija. Transplantacija koštane srže je veoma efikasna ako se uradi u pravoj remisiji.

Hronične leukemije

Hronične granulocitne leukemije se javljaju u adultnom (kod odraslih) i juvenilnom (kod mladih) obliku. Za obe je karakteristično preveliko stvaranje uglavnom zrelih leukocita.

Adultni tip se ispoljava simptomima anemije. Slezina je jako uvećana, leukociti veoma visoki pri čemu dominiraju zreli granulociti, alkalna fosfataza je jako niska, a citogenetskim ispitivanjem se nalazi Philadelphia hromozom. U lečenju se koristi hidroksiurea i interferon alfa (roferon). Pogoršanje bolesti obično nastupa za 3 do 5 godina. Dobri se rezultati postižu transplantacijom koštane srži.

Juvenilni oblik hronične granulocitne leukemije se karakteriše pojavom osipa po koži, uvećanjem limfnih žlezda, povišenom temperatirom i povišenim fetalnim hemoglobinom. U krvnoj slici leukociti su umereno povišeni, sa povećanjem monocita. Česte su infekcije, koje mogu dovesti do smrti. Dete se može spasiti transplantacijom koštane srži, ako postoji podudarni davalac.

Mijelodisplastične bolesti

Ovo je grupa bolesti u kojima je oštećena proizvodnja krvnih ćelija. Ove bolesti su udružene sa različitim abnormalnostima hromozoma i pokazuju sklonost maligne alteracije u akutne leukemije. Leče se kao akutne nelimfoblasne leukemije, a zatim ako je moguće treba uraditi transplantaciju koštane srži.