Sistemska skleroza

Sistemska skleroza je bolest vezivnog tkiva kože na kojoj izaziva zatezanjae, boranje i zadebljanje. Moguća je zahvaćenost vezivnog tkiva svih organa, posebno pluća, srca, organa za varenje i zglobova.

Bolest ima brojne nazive: generalizovana sklerodermija (sclerodermia generalisata), progresivna (sclerodermia progressiva), progresivna sistemska skleroza... 

Učestalost i uzrok

Bolest se najčešće javlja između 20 i 50 godina, mnogo češće kod žena (7:1). Tačan uzrok sklerodermije nije poznat. Znaju se brojni poremećaji koji se javljaju kod ove bolesti. Poremećen je metabolizam kolagena (pojačana sinteza, a smanjena razgradnja), krvni sudovi su oštećeni (Raynaudov fenomen, prošireni kapilari, oštećeni krvni sudovi srca, bubrega i dr. organa), poremećen imunitet, anomalije hromozoma. 

Simptomi  

Najčešće bolest počinje sa promenama na koži (Raynaudov fenomen). Čovek primećuje da mu pri izlaganju hladnoći ili tokom stresa prsti na rukama postaju bledi, hladni i neosetljivi. Posle nekoliko minuta postaju modri i bolni. Ovo se sve češće ponavlja, ali godinama nema drugih tegoba, što ukazuje na blaži tok bolesti. 

Nakon nekoliko godina javljaju se otoci prstiju ili čitavih šaka. Bolesnik teško savija prste, zbog sve veće zategnutosti, zadebljanja i tvrtoće kože. Prsti su zašiljeni, savijeni, slabo pokretni - sklerodaktilija. Nokti su deformisani, a prsti skraćeni, jer im nedostaju vrhovi (zadnje falange). 

Očvršćavanje i zatezanje kože - skleroza kože se uočava na licu i drugim selovima tela. Lice zbog skleroze gubi mimiku, postaje kao maska, usta se smanjuju sa izraženim brazdama oko njih, nos postaje ušiljen - "ptičji izgled". Promene na koži su najizraženije na licu, rukama i gornjim delovima grudnog koša, a na donjim delovima tela su manje izražene. 

Na koži se javljaju tamna polja ili bleda polja - hiperpigmentacije i hipopigmentacie. Kod hroničnih formi bolesti javljaju se prošireni kapilari i venule u vidu crvenih končića- teleangiektazije. Ispod kože se javljaju čvorići- kalcinoze. Čvorići mogu da budu veliki, zapaljeni. Njihovim pražnjenjem nastaju bolne ulceracije (defekti kože). 

Promene na zglobovima 

Zglobne promene su česte. Bolesnik ima otoke zglobova, bol, crvenilo i jutarnju ukočenost, najčešće šaka. Osim zglobova zahvaćene su i tetive, njihovi omotači i burze tj. sva tkiva oko zglobova. 

Promene na unutrašnjim organima 

Promene na krvnim sudovioma bubrega izaivaju malignu hipertenziju, najčešći uzrok smrti. Zatim dolazi do slabosti bubrega i srca. Promene na organima za varenje najpre zahvataju jednjak te se javljaju teškoće pri gutanju, zatim gorušica, povraćanje krvi i crna stolica (krv u stolici). U kasnijim fazama bolesti javlja se otežano disanje i kašalj. Može da se javi žutica, svrab po koži i uvećanje jetre. Promene na nervnom sistemu su retke. 

Bolest može da bude udužena sa drugim bolestima vezivnog tkiva i autoimunim bolestima. 

Dijagnoza 

Sedimentacija i gamaglobulini mogu biti poviseni, a ponekad se javlja malokrvnost, ali to se sreće i kod drugih bolesti. Značajan je nalaz visokog titra ANA , anticentromernih antitela i anti-Scl-70. Povišena anti-PM-Scl antitela se javljaju kada je bolest uružena sa dermatomiozitisom. 

Za postavljanje dijagnoze osim promena na koži potreban je nalaz specifičnih antitela, biopsija kože, rendgen pluća (nalazi se fibroza pluća), EKG, pregled jednjaka barijumom. 

Prognoza i terapija 

Bolest najčešće bolest protiče hronično, traje godinama, a ishod zavisi od zahvaćenosti unutrašnjih organa. 

U lečenju se koriste vazodilatatori i drugi lekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi, kortikosteroidi u cilju smanjenja zapaljenja, penicilinamin D u cilju smanjenja sinteze kolagena, blokatori kalcijumovih kanala kod Raynaudovog fenomena i fizikalna terapija u cilju poboljšanja pokretljivosti zglobova. Ako se pojave ulceracije koriste se masti za epitelizaciju. U suštini ne dolazi do izlečenja, već se bolest usporava i tegobe ublažavaju.