Mešovita bolest vezivnog tkiva

Mešovita bolest vezivnog tkiva (MBVT) sadrži simptome i znake nekoliko autoimunih bolesti i visok titar antitela na U1 ribonukleoprotein (U1 RNP). Postoji mešavina tegoba koje se sreću kod sistemskog eritemskog lupusa, sistemske skleroze, polimiozitisa i reumatoidnog artritisa.

 

Učestalost bolesti


Bolest nije naročito česta. Javlja se ređe od sistemskog eritemskog lupusa, koji je takođe retka reumatska bolest (1 na 2000 bolesnika). Češće oboljevaju žene.

 

Tegobe

 

Klinička slika bolesti nije tipična. Nijedna tegoba nije specifična za ovu bolest i javlja se i kod drugih sistemskih bolesti vezivnog tkiva. Simptomi sistemskog eritemskog lupusa, sistemske skleroze, polimiozitisa i reumatoidnog artritisa se javljaju jedan za drugim.

 

Najčešće bolest počinje postepeno. Prve tegobe su zamor, bolovi u mišićima i zglobovima i Raynaudov fenomen tj. promena boje kože prstiju pri izlaganju hladnoći - poblede, pocrvene, a zatim pomodre. Obično se kasnije javljaju blagi bolovi u više zglobova, bez deformiteta. Bolest može da bude jako slična reumatoidnom artritisu.

 

MBVT može da počne naglo slabošću mišića, akutnim zapaljenjem zglobova, meningitisom, gangrenama prstiju, groznicom ili neuralgijom trigeminusa. U serumu postoji visok titar ANA. Slabost mišića ruku je praćena povišenim vrednostima mišićmih enzima. EMG i biopsija mišića ukazuju na polimozitis.

 

Postoje promene vezivnog tkiva mnogih unutrašnjih organa: pluća, srca, bubrega, nerava. Izraženost ovih promena umnogome utiče na ozbiljnost bolesti. Kod većine bolesnika prisutna je fibroza pluća, ali se tegobe retko javljaju. Ako su prisutne ispoljavaju se kao otežano disanje, bol u grudima i kašalj. Posledica su pleuralnog izliva, plućne hipertenzije ili infiltrata. Srce je ređe zahvaćeno od pluća. Komore mogu da budu uvećane, da postoje poremećaji u sprovođenju ili se razvija perikarditis.

 

Na bubrezima se razvija membranozni glomerulonefritis, koji protiče uglavnom bez tegoba, a može da dovede do nefrotskog sindroma i povišenog krvnog pritiska. Promene u vezivnom tkivu organa za varenje se ispoljavaju poremećajem gutanja, usporenim pokretanjem creva, pojavom pseudopolipoze kolona, pankreatitisa. Česte su glavobolje. Zatim je moguća anemija, leukopenija (ugalvnom su sniženi limfociti), trombocitopenija je retka. Kod 50% bolesnika pozitivan je test na reumatoidni faktor. Promene na koži su kao kod dermatomiozitisa, sklerodaktilije sa teleangiektazijama ili u vidu karcinoze.

 

Dijagnoza


Dijagnoza se postavlja nalazom antitela na U1 RNP kod bolesnika koji imaju simptome više bolesti vezivnog tkiva.

 

Tok i prognoza bolesti


Prognoza bolesti je dobra ako bolesnici dobro reaguju na kortikosteroide. Lošija je ako su zahvaćeni pluća i srce. U principu bolest je lakša od klasičnog sistemskog eritemskog lupusa.

 

Lečenje

U terapiji se koriste nesteroidni antiinflamatorni lekovi, antimalarici i vazodilatatori. U težim slučajevima primenjuju se glikokortikoidi, ako nema poboljšanja koriste se imunosupresivi.