Polimiozitis i dermatomiozitis

Polimiozitis i dermatomiozitis su sistemske bolesti vezivnog tkiva jer ih karakteriše hronično zapaljenje poprečnoprugastih mišića (kod miozitisa) i ređe kože (dermatomiozitis). Kao izolovane bolesti javljaju se ređe od drugih autoimunih bolesti. Poklanjamo im pažnju, jer su zapaljenja mišića koje imaju druge autoimune bolesti ista kao kod miozitisa i dermatomiozitisa.

 

Učestalost bolesti


Miozitis i dermatomiozitis su ređi od drugih autoimunih bolesti (2 do 10 bolesnika na milion). Dva do tri puta se češće javljaju kod žena nego muškaraca. Kod dece odnos dečaka i devojčica je 1:1. Bolest češće počinje zimi ili u proleće jer su tada češće virusne infekcije koje imaju ulogu u pokretanju bolesti.

 

Uzrok bolesti


Uzrok bolesti nije potpuno razjašnjen. Postoji nasledna sklonost ka autoimunim bolestima, ali klasično nasleđivanje nije prisutno. U nastanku bolesti izvesnu ulogu imaju bakteruijske, virusne i parazitarne infekcije (toksoplazma npr.). Izmenjen imunitet ima značajan uticaj pa ove bolesti zovemo autoimune. Iz nedovoljno jasnog razloga T-ćelije imunog sistema napadaju mišićna vlakna izazivajući u njima zapaljenje. Kod dece sa dermatomiozitisom u mišićnim vlaknima, uglavnom oko krvnih sudova, nagomilavaju se B-ćelije, koje su u krvi povećane dok su T-ćelije snižene.

 

Tegobe kod miozitisa


Bolest najčešće počinje postepeno, slabošću mišića. Bolesnici obično prvo primećuju da se brže zamaraju, ne mogu da čučnu ili teško ustaju iz čučećeg položaja, teško im je da se penju uz stepenice i da dohvataju visoke predmete. Ponekad teže savijaju glavu, imaju otežano gutanje. Bol u mišićima se retko javlja. Kod mnogih bolestika tegobe prolaze bez ikakvog lečenja i povremeno se ponovo javljaju.

 

U težim slučajevima bolest počinje naglo sa tolikom slabošću mišića da oboleli ne može da ustane iz kreveta, da jede i neophodna su veštačka pluća zbog izuzetne slabosti disajnih mišića. Kod starijih osoba slabost mišića može da se javi 2-3 godine pre pojave maligne bolesti. Karcinom nema tipičnu lokalizaciju pa ga treba tražiti kod starijih bolesnika sa dijagnostikovanim polimiozitisom (ili dermatomiozitisu).

 

Polimiozitis može da se javi kod osobe koja već ima neku autoimunu bolest i tada se teže leči. Uglavnom ne dolazi do smanjenja mase i kočenja zahvaćenih mišića. Ako se to i desi nije jako izraženo (kao kod mišićne distrofije na primer).

 

Tegobe kod dermatomozitisa


Bolest počinje postepeno sa blažim tegobama koje se ponavljaju ili naglo čak sa mogućim smrtnim ishodom. Dermatomiozitis može da predhodi polimiozitisu ili da se javi istovremeno sa slabostima mišića ili nakon njihove pojave.

 

Najčešće se na koži otkrivenih delova tela (lice, deholte, podlaktice) javljaju ružičasto ljubičaste mrlje. Tipični su ljubičasti kolutovi oko očiju, često sa tačkasto proširenim kapilarima i otokom oko usta. Na nadlanicama se često javljaju tamnocrveni ili ljubačasti plihovi ili pločice izdignute iznad ravni kože (Gotronov znak). On je čest kod dece sa dermatomiozitisom. Obično na eritemu postoje prošireni kapilari ili ljuspice koje se ljušte. Dermatomiozitis može da se javi udruženo sa drugim autoimunim bolestima, a kod starijih ljudi sa malignim bolestima (u oko 25%).

 

Laboratorijski nalaz


Kod većine bolesnika laboratorijske analize su uglavnom normalne. U akutnom periodu i periodu pogoršanja povećana je aktivnost mišićnih enzimima: kreatin kinaza (CK), aldolaza, laktična dehidrogenaza i transaminaza. Pojedina antitela mogu da budu povišena. Kod bolesnika sa polimiozitisom i intersticijskom bolešću pluća povišena su anti-Jo-1 antitela. Zatim mogu da budu povišena anti-PM-Scl. Ako je polimiozitis udružen sa sistemskim eritemskim lupusom povišena su anti-nRNP antitela.

 

Dijagnoza


Dijagnoza se postavlja na osnovu prisustava slabosti mišića, kožnih promena, povišenja mišićnih enzima, EMG i biopsije. EMG mišića ne daje specifičan nalaz, ali pokazuje da nešto nije u redu i pomaže u izboru mišića za biopsiju. Nakon biopsije mišića postavljanje dijagnoze nije teško.

 

Prognoza

Većina bolesnika se oporavi. Može da ostane diskretna slabost mišića. Lošu prognozu imaju bolesnici koji imaju otežano gutanje ili je bolest udružena sa malignim bolestima.

 

Lečenje


Lečenje se sprovodi visokim dozama kortikosteroida. Kada dođe do poboljšanja sprovodi se fizikalna terapija koja pomaže da se pojača snaga mišića i poboljša pokretljivost.