Feohromocitom - tumor nadbubrežne žlezde

Feohromocitom je tumor čije ćelije stvaraju kateholamine u velikoj količini. To dovodi do ogromnog povišenja krvnog pritiska. Tumor je najčešće lokalizovan u srži (medula) nadbubrežne žlezde. Retko može biti lokalizovan van žlezde. Najčešće je to pojedinačni tumor, znatno ređe se javlja u obe nadbubrežne žlezde.

U oko 5% obolelih tumor je nasledan i javlja se u sklopu familijarnog sindroma MEN tip 2a i 2b. Češće je karcinomi, ređe adenom, koji imaju bolju prognozu. Tumor nadbubrežne žlezde produkuje epinefrin i norepinefrin, dok tumor lokalizovan van žlezde obično produkuje samo norepinerin.

Klinička slika (tegobe)

Kliničkom slikom dominira hipertenzija. Ona može biti stalna (60% obolelih) ili se javlja u obliku hitertenzivnih kriza tj. Naglih skokova krvnog pritiska. Hipertenzija je ozbiljna, ne reaguje na terapiju. Hipertenzivne krize su u početku ređe, javljaju se nedeljno ili mesečni i traju par minuta. Vremenom postaju sve češće i traju duže, čak više časova. Nastaju iznenada. Nekada su provocirane teškim radom psihičkim stresom ili naglom promenom polozaja tela. Napad je pracen uznemirenošću, jakom, pulsirajućom glavoboljom, lupanjem srca, mrljama u vidnom polju, preznojavanjem, nekada bolom u grudima (iza grudne kosti), mukom, kad-kad bolom u trbuhu i povracanjem. Krvni pritisak je znatno povičen i do 300/150-175 i praćen je ubrzanim srčanim radom (tahikardijom).

Bolesnici koji imaju trajnu hipertenziju takođe mogu imati povremene skokove pritiska. Za njih je karakteristično da imaju ortostatsku hipotenziju tj, kada stoje krvni pritsaak im pada ispod normale. To se objašnjava oslabljenim simpatičkim refleksom nastalim zbog trajnog povišenja kateholamina i smanjenog volumena krvi.

Ostale tegobe su česte tahikardije, aritmije, koronarne krize. Polovina obolelih ima znake intolerancije (nepodnošenje) glukoze.

Komplikacije

Zbog hipertenzije dolazi do promena na srcu, krvnim sudovima, bubrezima i očnom dnu. Ako hipertenzivna kriza draje dugo može doći do smrti zbog edema pluća, fibrilacije komora ili cerebralne hemoragije (šlog).

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja nalazom visokih vrednosti kateholamina ili njegovih metabolita – metanefrina, normetanefrina, vanilmandelične kiseline u mokraći. Koristi se uzorak 24 h-nog urina, kada je pacijent bio bez terapije. Korisniji je nalaz u danu kada je bolesnik imao skok pritiska. Ako je neizvodljivo da bolesnik bide 4-5 dana bez terapije, isključiti mu lekove koji najviše utiču na rezultat (metildopa, levodopa, labetalol). Kateholamini mogu da se mere i u krvi, ali to ima manju dijagnostičku važnost, jer se njihov nivo može lako menjati pod uticajem najmanjeg stresa.

Ako se dijagnoza ne može postaviti samo merenjem kateholamina, koriste se provokacioni testovi, koji mogu biti rizični po pacijenta. Glukagonski test je provoktivni. Dat zdravom čovku, glukagon dovodi do pada krvnog pritiska. Kod osobe koja ima feohromocitom on dovodi do znatnog skoka pritiska. Zato se može koristiti samo kada je bolesniku normalan pritisak pre testa. Kod supresivnog (klonidinskog testa) dolazi do znatnog pada krvnog pritiska kod bolesnika koji stalno ima visok krvni pritisak ili je došlo do njegovog skoka spontano ili provocirano histaminom.

Da bi se odredila lokalizacija tumora koristi se CT (kompjuterizovana tomografija), MR (magnetna rezonanca), abdominalna aortografija i scintigrafija srži nadbubržne žlezde.

Diferecijalna dijagnoza

Slične tegobe kao feohromocitom može dati esencijalna hipertenzija, vazomotorni poremećaji u menopauzi, paroksizmalna tahikardija, hipoglikemijska kriza (pad šećera u krvi), anksioznost...

Lečenje

Terapije je hirurška . Pre toga je pacijent dve-tri nedelje bio pod terapijom blokatorima alfa adrenergičkih rceptora, a nakon toga i blokatorima beta adrenergičkih rceptora i to u slučaju da bolesnik im atahikardiju i/ili aritmiju. Preoperativna pripema treba da bude dobra da bi se smanjio rizik hirurške intervencje. Prilikom operacije može doći do oslobđanja velike količine kateholamina i do naglog skoka pritiska. Nakon ulanjanja tumora može doći do naglog pada krvnog pritiska i hipovolmijskog šoka.

Benigni feohromocitim ima dobru prognozu. Vecina (75%) nakon operacije nema hipertenziju ili je krvni pritisak umereno povišen. Maligni ima lošu prognozu.