Bolest ludih krava

Bolest ludih krava je hronična neurodegenerativna smrtonosna bolest ljudi i životinja. Ime spongiformna encefalopatija potiče od izgleda obolelog mozga. U prevodu to znači sunđerasta bolest mozga. 

Izazivač bolesti

Bolest izazivaju prioni (engl. proteinaceous infektiosus particle).To su proteini koji se menjaju zbog mutacije gena odgovornog za njihovu sintezu. Prioni (izmenjeni proteini ) prodiru u nervnu ćeliju i nagomilavaju se u obliku vakuola dajući mozgu sunđerast izgled. Zahvaćene nervne ćelije podležu degeneraciji i izumiru.

Prioni su infektivni i mogu se prenositi sa zaražene životinje na čoveka i veoma retko sa čoveka na čoveka. Konzumiranjem mesa, a pogotovu mozga zaraženih životinja dobija se infektivni oblik Krojcfeld - Jakobsove bolesti.

Pojedinačni slučajevi spongiformne encefalopatije nisu infektivne prirode, već nastaju zbog neke nove mutacije gena (klasičan, nezarazni oblik Krojcfeld - Jakobsove bolesti).

Na Novoj Gvineji je bilo verskih obreda u toku kojih se jeo ljudski mozak pa je dolazilo do prenošenja ove bolesti (bolest Kuru). Prioni mogu i nasledno da se prenose. Tako nastaje Gerstman – Štrojsler - Šajnker sindrom i Fatalna familijarna insomnija.

Ko oboljeva?

Od ove bolesti oboljevaji i ljudi i životinje. Kod zivotinja se javlja kao bolest ludih krava ili spongiformna encefalopatija krava. Od ove encefalipatije oboljevaju i mačke, ovce, nerc i jeleni. Kod čoveka se bolest javlja kao:

  • Spongiformna encefalopatija čoveka ili Creutzfeld - Jakob-ova bolest (Krojcfeld - Jakobsova bolest). Dobija se konzumiranjem mesa zaraženih životinja.
  • Kuru, bolest koja se prenosi kanibalizmom zabeležena u Novoj Gvineji
  • Ferstman – Štrojsler - Šajnker sindrom je nasledna bolest
  • Fatalna familijarna insomnija – nasledna bolest

Klinička slika

Bolest počinje postepeno, napreduje i dovodi na kraju do demencije i smrti. Simptomi su psihiči i neurološki: depresija, teskoba, nesaniica, apatija. Posle se javljaju glavobolja i gubici svesti. Napredovanjem bolesti javljaju se agresija, zbunjenost, trzanje glave, poremećaj hodanja, gubitak težine, demencija, nevoljni pokreti, halucinacije.

Dijagnoza i terapija

Za postavljanje dijagnoze je bitno da su neuropsihijatrijski poremećaji progresivni i da traju duže od 6 meseci. EEG je atipičan, biopsija tonzila na prion je pozitivna i signal na NMR je specifičan. Ne postoji specifična terapija, već samo simptomatska.