Reyev sindrom (Rajov sindrom)

Reyev (Rajov) sindrom je teška akutna nezapaljenska encefalopatija, koja je udružena sa masnom infiltracijom visceralnih organa. Javlja se kod dece svih uzrasta, a retko kod odraslih. Povezuje se sa koriscenjem aspirina. 

Uzrok

Uzrok svih poremeća je teška i prolazna izmena strukture i funkcije mitohondrija u nervnom tkivu, jetri i mišićima. To je posledica, genetski uslovljenog abnormalnog odgovora organizma na virusne infekcije i hemijske faktore (aflatoksin, pesticidi, insekticidi). Postoji i nesumnjiva povezanost upotrebe Aspirina i Rajovog sindroma. Zato se acetilsalicilna kiselina (Andol, Aspirin...) ne primenjuje kod dece koja imaju infekcije gornjih disajnih puteva, koje liče na varičelu i grip.

Klinička slika

Karakteristično, u dece između 6 meseci i 15 godina koja se oporavljaju od varičele, virusne infekcije gornjih disajnih puteva ili virusnog gastroenteritisa iznenada dolazi do upornog povraćanja i poremećaja svesti. Trećina obolele dece ima konvulzije. Sa napredovanjem bolesti koma se produbljuje.

Otok papile očnog živca nije izražen. Klinički znaci zahvaćenosti jetre izostaju. Promene na moždanom tkivu se sastoje u edemu mozga. U tkivu jetre, mišića, bubrega, pankreasa i miokarda postoji masna infiltracija.

Laboratorijski nalazi

Karakteristični laboratorijski nalazi su: hipoglikemija (sniženje šećera u krvi), porast transaminaza, produženje protrombinskog vremena, povišenje kreatin – fosfo kinaze (CPK) i laktične dehidrogenaze i povišenje laktata i pruvata.

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike, laboratorijskog nalaza i histološkog nalaza mikrovezikularne masne infiltracije jetre.

Terapija

Lečenje se sastoji u korigovanju metaboličkih poremećaja (hipoglikemija i metabolička acidoza) i kontroli povišenog intrakranijalnog pritiska. Smrtnost dece sa Rajovim sindromom iznosi oko 30%. Od preživelih 20 – 50% ima trajna oštećenja centralnog nervnog sistema.