Budd – Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom predstavlja trombozu i zapušenje (okluzija) velikih hepatičkih (jetrinih) vena, pri čemu dolazi do zastoja krvi, zatim sledi propadanje (nekroza) jetrinih ćelija, fibroza i portna hipertenzija. 

Uzrok nastanka

Uzroci su: nasledni poremećaji koagulacije, hematološka oboljenja (policitemija, leukemije, drepanocitoza), tumori, zapaljenski procesi u jetri, žučnoj kesi, pankreasu i u maloj karlici, parazitarne i gljivične bolesti jetre, kontraceptivna sredstva, trauma i trudnoća.

Klinička slika

Simptomi i znaci su varijabilni. Klasični trijas čine: bol u trbuhu, uvećana jetra (hepatomegalija) i nakupljanje slobodne tečnosti u trbuhu (ascites). Ascites se posle punkcije brzo ponovo stvara, jetra je bolna i otečena. Bolest obično ima hroničan tok, koji se manifestuje znacima ciroze jetre i portnom hipertenzijom. U akutnom obliku brzo dolazi do ispoljavanja slabosti jetre (insuficijencija) i smrti.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, objektivnog pregleda, ultrazvuka, dopplera, scintigrafije, kompjuterizovane tomografije sa kontrastom, magnetne rezomance i venografije.

Lečenje

Medikamentna terapija podrazumeva primenu antikoagulacionih lekova. Primenjuje se u slučajevima kada zapušenje vena nije potpuno. Prolaznost vena može da se ostvari hiorurškim putem. Ako se bolest naglo razvija ili se nalazi u terminalnom stadijumu sa insuficijencijom neophodna je transplantacija jetre.