Aplastična anemija

Aplastična anemija se karakteriše smanjenjem svih krvnih ćelija u krvi (pancitopenija tj. smanjenje eritrocita, leukocita i trombocita), izrazitim smanjenjem hematopoeznog tkiva u kostnoj srži (hipoplazija ili aplazija kostne srži) i povećanjem masnog tkiva u kostnoj srži.

Uzrok

Ova vrsta anemije je posledica bolesti ćelije iz koje se razvijaju ostale krvne ćelije (matična ćelija hematopoeze). Uzroci su brojni, pri čemu je matična ćelija najčešće oštećena delovanjem toksina i imunološkim mehanizmima:

  • Fanconijeva anemija se nasleđuje autosomno recesivno. Uz anemiju postoje i drugi poremećaji. Koža je previše ili premalo obojena (hiperpigmentacija ili hipopigmentacija). Mogu bitimprisutne brojne deformacije, kao mala lobanja (mikrocefalija), mali palčevi ili ih nema, odsustvo podlaktice, deformacija bubrega (spušten, potkovičastog oblika ili slabije razvijen), gluvoća, mentalna retardacija, razrokost, kao i deformacije na organima za varenje, disanje i srcu.
  • Disceratosis congenita urođena anemija praćena hiperpigmentacijom kože, bledilom sluzokoža (leukoplakija) i promenama na noktima.
  • Shwachman – Diamondov sindrom, takođe nasledan, gde osim promena na kostnoj srži postoji i slabost gušterače (insuficijencija pankreasa).
  • Aplastična anemija može biti izazvana delovanjem citostatika (busulfan, ciklofosfamid, hidroksiureja metotreksat...
  • Jonizujuća zračenja korišćena u terapiji malignih bolesti.
  • Benzin i njegovi derivati (organski rastvarači, derivati nafte) i insekticidi mogu izazvati aplastičnu anemiju.
  • Mnogi lekovi: hloramfenikol (najčešće), zatim penicilin, streptomicin, betalaktamatski antibiotici, sulfonamidi, acetilsalicilna kiselina, fenilbutazon, ibuprofen, diklofenak, indometacin, naproksen, amfotericin B, hlorpropamid, tolbutamid, propiltiouracil, acetazolamid, hlortiazid, furozemid, hlordiazepoksid, hlorpromazin, litium, meprobamat, hlorfeniramin, karbamazepin, hidantoin, soli zlata, penicilamin i kolhicin.
  • Epstein – barrov virus, virus influence i B19 parvovirus se javljaju retko kao uzrok anemije.
  • Metabolički poremećaji u trudnoći, pankreatitisu i sklerozi štitne žlezde.

Tegobe

Kao kod drugih anemija i kod aplastične se javlja slabost, malaksalost, brzo zamaranje, lupanje srca i teško disanje u naporu. Za ovu vrstu anemije su karakteristične infekcije i krvarenja, naročito izraženi ako malokrvnost nastaje naglo.

Sluzokože su blede sa tačkastim krvarenjem. Slezina, jetra i limfni čvorovi obično nisu povećani, sem ako anemija traje duže i ako je bolesnik često primao transfuzije krvi.

Dijagnoza

U krvi su smanjeni eritrociti, leukociti i trombociti (pancitopenija). Krvne ćelije su obično normalnog izgleda, samo ih ima manje. Retikulociti su sniženi, serumsko gvožđe povišeno, zasićenje transferina potpuno i povišen eritropoetin. Za postavljanje dijagnoze je najbitniji histološki pregled kostne srži, koji pokazuje izrazito smanjenje svih loza hematopoeze.

Komplikacije

Najčešće komplikacije su infekcije i krvarenja. Infekcije mogu biti bakterijske, virusne i gljivične. Nekada su tako teške da dovedu do smrti. Ako dođe do krvarenja u mozgu smrtni ishod je čest. Hemosideroza se nekada javlja kao posledica brojnih transfuzija krvi. Moguć je i Kušingov sindrom, kao posledica terapije kortikosteroidima.

Tok i prognoza

Aplastična anemija je teška ako su prisutna dva od sledeća tri kriterijuma: broj granulocita manji od 0.5, trombocita manji od 20 i retikulocita manji od 20 u prisustvu anemije. Loš prognostički znak predstavlja prisustvo teške infekcije na početku bolesti, aplazija posle virusnog hepatitisa i Fankonijeva anemija. Bolesnici sa teškom aplastičnom anemijom u 60% slučajeva umiru u prva 3 – 4 meseca bolesti. Bolju prognozu imaju anemije, koje su posledica delovanja poznatog toksina ili leka. Posle prestanka njihove primene u trećine bolesnika dolazi do potpunog ozdravljenja, kod trećine ostaje još neko vreme, nekad i godinama, leukopenija (smanjenje leukocita), dok kod trećine terapija mora da se sprovodi do kraja života. 

Lečenje 

Lečenje predstavlja prestanak primene toksina ili leka, ako su oni uzrok bolesti, što je najčešći slučaj. Primenjuju se transfuzije eritrocita i koncentrovanih trombocita. Prateće infekcije se leče energično. Bolesnik se izoluje da bi se sprečile infekcije. Androgeni se koriste u cilju stimulacije proizvodnje krvnih ćelija. Oni dovode do porasta broja eritrocita, a manje trombocita i leukocita. Povoljan efekat androgena se javlja posle 4 – 6 meseci terapije i ispoljava se porastom broja retikulocita i koncentracije hemoglobina. Kortikosteroidi se primenjuju kod anemije izazvane lekovima. Koriste se 2 – 3 meseca. Kod teških oblika aplastične anemije sprovodi se imunosupresivna terapija visokim dozama kortikosteroida, antilimfocitnim i antimonocitnim globulinom, ciklofosfamidom i ciklosporinom. Kod bolesnika mlađih od 35 godina vrši se transplantacija kostne srži, ako postoji davaoc sa identičnim HLA sistemom.