Antifosfolipidni sindrom

Antifosfolipidni sindrom, novootkrivena autoimuna bolest, je čest uzrok venske i arterijske tromboze, infarkta, šloga, ponavljanih spontanih pobačaja, prevremenih porođaja, koji se mogu sprečiti ako se misli na ovu bolest.

Bolest je prvi opisao britanski reumatolog Dr Grejam Hjuz 1983. godine, pa se antifosfolipidni sindrom naziva i Hjuzov sindrom (eng. Hughes syndrom). Bolest je poznata pod imenom bolest lepljive krvi zbog povećane koagulabilnosti krvi i sindrom fosfolipidnih antitela. 

Kako i zašto nastaje Hjuzov sindrom 

Uzrok ovog sindroma nije u potpunosti jasan. To je autoimuna bolest u čijoj osnovi je postojanje fosfolipidnih antitela koja imunim reakcijama povećavaju koagulaciju krvi. Pomenuta antitela smanjuju nivo proteina anexina V, koji vezivanjem fosfolipida ispoljava antikoagulantni efekat. Pošto je njegov nivo smanjen koagulacija je pojačana. 

Patološka koagulacija može da nastane u bilo kom krvnom sudu i da se ispolji različitim bolestima. Ako se javi u krvnim sudovima placente to će da se ispolji spontanim pobačajem ili prevremenim porođajem, u srcu je uzrok infarkta u mozgu moždanog udara (cerebrovaskularni insult ili šlog)... 

Podela bolesti

Kod primarnog fosfolipidnog sindroma ne postoji ili ne može da se pronađe veza sa nekom drugom bolešću, dok se sekundarni javlja zajedno sa drugim autoimunim bolestima (sistemski lupus), uglavnom reumatskim. Bolest je češća kod žena, kod kojih su inače češće reumatske i autoimune bolesti. 

Klinička slika

Bolesnici su skloni trombozama, koje mogu da nastanu u arterijama ili venama bilo kog dela tela pa su i tegobe različite. Ovaj sindrom može da dovede do ponavljanih dubokih venskih tromboza, koje su češće ako osoba puši, dugo sedi ili stoji, duže miruje u krevetu zbog operacije ili bolesti, kod žena zbog uticaja ženskih polnih hormona na trombozu, posebno kod žena koje koriste hormonsku kontracepciju ili supstitucionu hormonsku terapiju u klimaksu ili postmenopauzi. 

Zbog tromboze arterija bolesnici su skloni moždanim i srčanim udarima (šlog i infarkt miokarda). Žene sa ovim sindromom mogu da imaju ponavljane spontane pobačaje, prevremeni pobačaj, preeklampsiju, eklampsiju, insuficijenciju placente ili da rađaju sitnu decu. Mehanizam ovih poremećaja trudnoće nije potpuno objašnjen, ali svakako imaju uticaja tromboze u krvnim sudovima posteljice koje remete normalnu cirkulaciju krvi, a time ishranu ploda. 

Bolesnik može da ima smanjen broj trombocita (trombocitopenija), ljubičasto prošaranu kožu (livido reticularis), crvene pečate po koži, modrice, migrenozne glavobolje. Zbog upale nervnog tkima mozga i kičmene moždine, gubitka pamćenja i glavobolje može da liči na multiplu sklerozu. Suve oči, grčevi su neki od mogućih simptoma. 

Dijagnoza

Za postavljanje dijagnoze, osim tromboze ili poremećaja u trudnoći, potreban je nalaz antifosfolipidnih antitela (aPL). Osim toga bar jedan od ovih nalaze treba da bude pozitivan: LAC (lupus antikoagulant), aCL (antikardiolipinska) antitela u serumu ili plazmi, anti-beta-2 glikoproteinska antitela kao i predhodna u umerenom ili visokom titru IgG ili IgM imunoglobulina. 

Antitela mogu da se nađu kod 2% zdravih ljudi, zatim tokom infekcije bakterijama, gljivicama ili parazitima, primene nekih antibiotika, kokaina i još nekih lekova. Zbog toga da bi se postavila dijagnoza, antitela treba da budu pozitivna u dva navrata u razmaku od najmanje tri meseca. 

Od ostalih laboratorijskih analiza mogu da se nađu sniženi trombociti, hemolitična anemija, (lažno) pozitivan VDR/RPR test na sifilis (osetljiviji testovi na sifilis nisu pozitivni). 

Lečenje 

Lečenje se sastoji u sprečavanju zgrušavanja krvi njenim razređivanjem. Konkretna terapija zavisi od komplikacija. Kod tromboze se sprovodi antikoagulantna terapija heparinom i varfarinom. Cilj terapije je držanje INRa između 2,0 i 3,0. Nakon infarkta i šloga sledi antikoagulantna terapija, a zatim terapija Aspirinom koji sprečava slepljivanje trombocita, a time i trombozu. 

Kod žena koje su imale spontane pobačaje kao posledicu Hjuzovog sindroma u trudnoći se sprovodi preventiva heparinom i Aspirinom. Terapija se prekida u vreme porođaja da ne bi došlo do krvarenja, nastavlja se nakon porođaja mesec i po do tri meseca. 

Preventiva 

Preventivno testiranje na antifosfolipidna antitela treba da se radi kod odoba koje su imale trombozu, posebno kod žena pre početka hormonske kontraceptivne terapije, hormonske supstitucione terapije u postmenopauzi, pre početka lečenja steriliteta, pre trudnoće i porođaja, nakon spontanog pobačaja ili drugih poremećaja u trudnoći.